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MPS Reference
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Terapia de reemplazo enzimático
Atención de por vida
Cuidado del Paciente Quirúrgico

El cuidado del paciente quirúrgico requiere un planeamiento coordinado entre las especialidades

Debido a que las manifestaciones clínicas de las mucopolisacaridosis (MPS) son multisistémicas, requiriendose un enfoque multidisciplinario, específico del paciente, para reconocer y manejar las complicaciones de manera proactiva. Las manifestaciones y complicaciones otorrinolaringologicas son prácticamente universales en todos los tipos de MPS.1

Los pacientes con enfermedades MPS normalmente atraviesan una cantidad de cirugías durante sus vidas. Un estudio de evolución natural que evaluó un cohorte de 325 pacientes con Morquio A (MPS IVA) halló que más del 70% de los pacientes fue sometido por lo menos a una cirugía.2

0 5 10 15 20 25 30 % pacientes Procedimiento quirúrgico Adaptado de Harmatz, Mol Genet Metab , 2013. a aDatos basados en revisiones de antecedentes médicos de 325 pacientes con Morquio A y una edad promedio de 14,5 años. Carga quirúrgica en pacientes con Morquio A Cirugía de cadera Cirugía epifisiaria Amigdalectomía Cirugía de fusión espinal Osteotomía Descompresión espinal Adenoidectomía Inserción de tubo en el oído 25.5% 22.2% 20.1% 18.5% 17.5% 10.8% 9.2% 5.5% Managing-p20 1,a Reference: 1. Harmatz P, Mengel KE, Giugliani R, et al. The Morquio A clinical assessment program: baseline results illustrating progressive, multisystemic clinical impairments in Morquio A subjects. Mol Genet Metab. 2013;109(1):54-61. doi:10.1016/j.ymgme.2013.01.021. 2,a 3,a opthal-p167 ortho-p227 5,a cardiol-p194

Los pacientes con MPS tienen una tasa alta de mortalidad perioperatoria debido a múltiples factores, incluyendo la obstrucción de las vías superiores e inferiores, inestabilidad cervical espinal, insuficiencia respiratoria, morbidez cardiovascular, e infecciones frecuentes .2-4 Por ejemplo, las complicaciones quirúrgicas resultaron en una tasa de mortalidad del 11% en pacientes con Morquio A (n=27).5

Es fundamental crear un plan quirúrgico que involucre a un equipo multidisciplinario de especialistas que también tenga experiencia, preferentemente, en el manejo de pacientes con MPS.3

  • Las especialidades representadas pueden incluir anestesiología, neumonología, neurocirugía, cardiología, otorrinolaringología, y radiología.4,6,7
  • En las MPSs con implicancias neurodegenerativas y cognitivas, otras especialidades como psiquiatría y neurología pueden estar involucradas.8
  • Además de las guías de manejo, los especialistas deben consultar lineamientos ortopédicos y quirúrgicos.

La evaluación del riesgo quirúrgico y el monitoreo perioperatorio son componentes fundamentales de un plan quirúrgico personalizado, y pueden reducir el riesgo de resultados adversos de la cirugía y de muerte en pacientes con MPS.3,9,10

Consideraciones pre-operatorias• Obstrucción de la vía aérea superior• Disfunción respiratoria• Compresión de la médula espinal• Planeamiento de intubación/extubación Consideraciones intraoperatorias• Riesgos/beneficios de ventilación con máscara o inducción de fibra óptica con ventilación espontánea • Monitoreo neurofisiológico• Posicionamiento corporal (la cabeza y el cuello deben ser cuidadosamente mantenidas en posición neutral de modo que la clavícula esté alineada con el meato) Consideraciones postoperatorias• Extubación temprana, si es posible• Monitoreo de vías aéreas y edema pulmonar• Necesidad de monitoreo para reintubación• Disponibilidad de traqueotomía de emergencia en cualquier momento• Extubación sólo después que el paciente esté completamente despierto y haya recuperado la función motora por completo Common neurological features of MPS by subtype common frequent rare or unreported Adapted from Solanki 2013. MPS I H MPS I H/S MPS I S MPS II,Severe MPS II,Mild MPS III MPS IV MPS VI MPS VII Consideraciones de cuidado operatorio Managing-p21 1 Reference: 1. Walker R, Belani KG, Braunlin EA, et al. Anaesthesia and airway management in mucopolysaccharidosis. J Inherit Metab Dis. 2013;36(2):211-219. doi:10.1007/s10545-012-9563-1. 6,11 10,11 9,10 6,11 7,11 8,12 6,12 6,12
Inestabilidad cervical Problemas cardíacos Compromiso de función respiratoria Alto riesgo anestésico Incapacidad para ventilar/intubar Necesidad de reintubación Obstrucción de la vía aérea 1-3 4 3,9 3,9 3,9 9 9 9 5 4,9 4,9 4,9 9 9 9 3 6,10 6,10 6,10 10 10 10 1 4,10 4,10 4,10 10 10 10 1 1,3 1,3 1,3 1 1 1
Las complicaciones esqueléticas y multisistémicas aumentan el riesgo de morbimortalidad perioperatoria —los lineamientos sugieren la combinación de cirugías para reducir el riesgo de múltiples episodios de anestesia. Identifique los riesgos para reducir la posibilidad de complicaciones quirúrgicas en las MPSs.9,12

Optimizar los resultados del paciente a través de una gestión coordinada.

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References:  1. Wold SM, Derkay CS, Darrow DH, Proud V. Role of the pediatric otolaryngologist in diagnosis and management of children with mucopolysaccharidoses. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010;74(1):27-31. doi:10.1016/j.ijporl.2009.09.042.  2. Harmatz P, Mengel KE, Giugliani R, et al. The Morquio A clinical assessment program: baseline results illustrating progressive, multisystemic clinical impairments in Morquio A subjects. Mol Genet Metab. 2013;109(1):54-61. doi:10.1016/j.ymgme.2013.01.021.  3. Walker R, Belani KG, Braunlin EA, et al. Anaesthesia and airway management in mucopolysaccharidosis. J Inherit Metab Dis. 2013;36(2):211-219. doi:10.1007/s10545-012-9563-1.  4. Hendriksz CJ, Berger KI, Giugliani R, et al. International guidelines for the management and treatment of Morquio A syndrome. Am J Med Genet Part A. 2014;9999A:1-15. doi:10.1002/ajmg.a.36833.  5. Lavery C, Hendriksz C. Mortality in patients with Morquio syndrome A. J Inherit Metab Dis Rep. 2015;15:59-66. doi:10.1007/8904_2014_298.  6. Theroux MC, Nerker T, Ditro C, Mackenzie WG. Anesthetic care and perioperative complications of children with Morquio syndrome. Paediatr Anaesth. 2012;22(9):901-907. doi:10.1111/j.1460-9592.2012.03904.x.  7. Muenzer J. The mucopolysaccharidoses: a heterogeneous group of disorders with variable pediatric presentations. J Pediatr. 2004;144(suppl 5):S27-S34.  8. Scarpa M, Almassy Z, Beck M, et al. Mucopolysaccharidosis type II: European recommendations for the diagnosis and multidisciplinary management of a rare disease. Orphanet J Rare Dis. 2011;6:72. doi:10.1186/1750-1172-6-72.  9. Solanki GA, Martin KW, Theroux MC, et al. Spinal involvement in mucopolysaccharidosis IVA (Morquio-Brailsford or Morquio A syndrome): presentation, diagnosis and management. J Inherit Metab Dis. 2013;36(2):339-355. doi:10.1007/s10545-013-9586-2.  10. Vitale MG, Skaggs DL, Pace GI, et al. Delphi Consensus Report: Best practices in intraoperative neuromonitoring in spine deformity surgery: development of an intraoperative checklist to optimize response. Spine Deformity. 2014;2(5):333-339. doi:10.1016/j.jspd.2014.05.003.  11. Solanki GA, Alden TD, Burton BK, et al. A multinational, multidisciplinary consensus for the diagnosis and management of spinal cord compression among patients with mucopolysaccharidosis VI. Mol Genet Metab. 2012;107:15-24. doi:10.1016/j.ymgme.2012.07.018.  12. Spinello CM, Novello LM, Pitino S, et al. Anesthetic management in mucopolysaccharidoses. ISRN Anesthesiol. 2013;2013:1-10. doi:10.1155/2013/791983.